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侏儒是什么病 侏儒怎么治疗 侏儒吃什么药好

侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常;后天因素多因童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。对本征患儿应积极预防心力衰竭和感染的发生,治疗多采取药物治疗或手术或放射治疗。基本信息 中文名:侏儒症 外文名:Dwarfism 传染病:否 临床表现:成年人身高在130厘米以内 疫苗预防:否 原因:先天遗传或后天疾病引发

常见病因

侏儒症患者

侏儒症患者[1] 1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。软骨营养不良为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长。患儿四肢粗短,但躯干较长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显着。智能正常,可能有时还超乎正常人。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
2.染色体异常如先天性愚型(21-三体综合征),猫叫综合症(5-短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。粘多糖病是由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。克汀病往往由先天性甲状腺功能低下或缺失导致,俗称呆小症(详见内分泌病,甲状腺功能减退症)。
5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。肾小管性酸中毒、先天性或后天性肾小管功能障碍,可能引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
6.家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发育延缓或青春期延迟。体形与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

鉴别诊断

侏儒症患者

侏儒症患者对身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别:
一、慢性疾病所引起的生长发育障碍如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。
二、其它内分泌代谢疾病如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。
三、家族性矮小父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。
四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
五、原基性侏儒症病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。

疾病防治

主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
一旦发现此症时,应及时应用甲状腺片治疗。开始治疗时先用小量,每日10~30毫克,以后每隔1~2周逐渐加量,并随年龄而增加至应有的维持量,小于1岁每日30毫克,1~3岁每日60-90毫克,4~6岁每日90~120毫克,7~12岁每日120~180毫克,大于10岁每日180~240毫克,同时还须给予维生素B、G、鱼肝油和钙剂等。患儿经治疗后2~3周可见反应灵活,食量增加,便秘减轻,粘液性水肿消失,2-3个月后见生长发育加速。如在治疗过程中出现兴奋、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状时,表示剂量过大,可酌情减量。早期诊断和早期治疗很重要,如果治疗开始过晚或剂量不足,对智能发育影响很大。

治疗方法

1、人工合成生长激素每公斤体重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生长不够快,可逐渐增加剂量或改为每日1次.但不超过每公斤体重0.25U。
2、苯丙酸诺龙:一般在12岁后小剂量间竭应用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年为宜。
3、绒毛膜促性腺激素:只适用于年龄已达青春发育期,经上述治疗身高不再增长者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3个月为1疗程,间竭竭2~3个月,可反复应用1~2年。
4、甲状腺素片:一般以小剂量为宜,每日15~30mg

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